Ọrịa ndị na-etolite site na mkpụrụ ndụ ihe a na-ewere dịka obere, ma ogologo oge mmadụ na-adị ndụ, ọ na-esikarị na-esite n'ịgwọ ọrịa.
Ọrịa na-arịa ọrịa bụ otu n'ime ihe kachasị ike na ọgwụgwọ ahụ, n'ihi n'eziokwu n'ihu ndị dọkịta ọ na-aghọ ọrụ iji ghọgbuo ọdịdị na imezi ihe ndị ọ mejọrọ.
Ọ bụ onye na-ahụ maka ọrịa na-ahụ maka ọrịa ahụ bụ Samuel Wilson, kọwara na ọrịa Wilson-Konovalov na 1912, bụ onye chọpụtara ọtụtụ mgbaàmà nke hepato-cerebral dystonia, cirrhosis nke imeju ma jikọta ha n'okpuru aha "nkwụsị nke na-aga n'ihu."
Ihe kachasị mkpa nke ọrịa ahụ bụ n'eziokwu na ahụ na-eme ka ọla kọpa buru ibu, ya bụ, na akụkụ ya kachasị mkpa - ụbụrụ na imeju.
N'ime ego nkịtị, ọla kọpa na-etinye aka na ntanpụta akwara, ọkpụkpụ, mmepụta nke collagen na pigmenti nke melanin. Ma mgbe a na-emebi usoro nchikota ọla kọpa (nke a bụkwa isi ihe kpatara nsogbu ahụ), ọ nwere ike itinye ndụ n'ihe ize ndụ. Dịka a na-emekarị, a na-agbaze ọla kọpa na nri ma na-agbaze ya na bile, na nhazi nke imeju na-arụsi ọrụ ike. Ọ bụrụ na a naghị agwọ ọrịa ahụ, mgbe ahụ amụma ahụ adịghị njọ.
Ohere nke mmepe Wilson-Konovalov
N'ime otu puku mmadụ mmadụ n'ozuzu, ndị dọkịta na-achọpụta ọrịa a nanị atọ. A na-ebute ya kpamkpam n'egbughị oge, nke pụtara na ihe gbasara ihe gbasara nke a bụ na ndị nne na nna nwere otu ATP7B gene na ibe nke 13 nke chromosome. Ndị Genet mere atụmatụ na mkpụrụ ndụ a dịka 0.6% nke ụwa. N'okpuru pụrụ iche nke ụmụaka ndị nwere nsogbu bụ ndị amụrụ na mmekọrịta chiri anya.
Mgbaàmà nke ọrịa Wilson-Konovalov
Ọrịa ahụ nwere ike igosipụta onwe ya n'oge nwata ma ọ bụ na-eto eto n'ụdị ọrịa neuropsychiatric na ọdịda imeju.
Ndị dọkịta ghọtara ụdị ọrịa atọ:
- ọrịa ahụ na-emetụta naanị imeju;
- nsogbu ahụ na-emetụta naanị ọrụ nke usoro nhụjuanya nke etiti;
- na ngwakọta ajuju, enwere ngosipụta nke ụdị abụọ ahụ.
Nakwa na ọrịa ahụ dị 2 nkebi, nke a bụ ụdị ụbụrụ Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 afọ;
- ọhụụ nke ngosi ahụike.
E nwere ụdị ọrịa abụọ:
- nnukwu - na 25% na mberede, e nwere jaundice, ọnọdụ okpomọkụ na-arị elu, ọdịda imeju;
- ala ala - ngosipụta ngwa ngwa nke ọrịa, nke mere na afọ 8-16.
Mgbe nsogbu ọrịa na-agwọ ọrịa na-eme, ihe mgbaàmà ndị a na - esonụ:
- ọbara ọgbụgba;
- ike ọgwụgwụ na adịghị ike;
- enwekwu agụụ na ike ịrụ ọrụ;
- nkwenye stool na bloating;
- ọnyá na-egbuke egbuke n'ime imeju;
- nhazi;
- okpukpu nke igwe;
- jaundice ;
- edema;
- agba ọbara n'ime afọ na eriri afọ.
N'ihe banyere mmebi nke usoro nchegbu nke etiti, ihe mgbaàmà ndị a na-esonụ:
- ngosipụta nke mgbaàmà site na afọ 20;
- "Ihu egwu masky";
- na-ajụ salivation;
- nsogbu okwu na nhazi nke mmeghari;
- egwu;
- athetosis;
- aghara - ọnọdụ egwu na egwu.
N'etiti ihe ịrịba ama pụrụ iche nke ọrịa ahụ - ịmepụta mgbanaka aja aja na nsọtụ anya nke anya.
Nsogbu nke ọrịa Wilson-Konovalov
Nsogbu nke ọrịa Wilson-Konovalov na-enweghị ọgwụgwọ dị oke. Enwere mmebi na ọtụtụ akụkụ na usoro:
- akpụkpọ anụ - ịba ụba nke na-acha anụnụ anụnụ na mbọ;
- akụrụ - nkume na akụrụ , ọzịza ụkwụ;
- obi - ọgba aghara;
- nkwonkwo - emetụta na 20-50% nke ikpe;
- ọkpụkpụ - ha na-eme ka fragility mụbaa, ọkpụkpụ na-emekarị;
- usoro endocrine - oge na-etolite na mmepe mmekọahụ, ndị mmadụ nwere ike inwe mmụba na mmiri mammary, ụmụ nwanyị nwere nsogbu na ịmị nwa ebu n'afọ.
Nchoputa nke ọrịa Wilson-Konovalov
A na-eji usoro ndị a eme maka nchọpụta:
- nyocha ya na oriọna;
- mkpebi nke ọkwa nke ceruloplasmin;
- mkpebi nke ọla kọpa kwa ụbọchị mmamịrị na ọbara.
Ọgwụgwọ ọrịa Wilson-Konovalov
Ọgwụgwọ gụnyere ma ọgwụ ma nri nri:
- nri na ọrịa Wilson-Konovalov - nọmba tebụl 5 na njedebe ọla kọpa na 1 mg kwa ụbọchị;
- ọgwụ Kuprenil;
- Uniatio;
- vitamin B6.