Maka ọdịdị nke mbụ na nke abụọ, a na-ahụ maka homonụ, ụfọdụ n'ime ha na-emepụta na glands. Enwere ọrịa nke na-ebu n'afọ nke a na-eji nkwụsị nke endocrine a na-emepụta na nnyefe dị ukwuu nke androgens. Mmeghari nke hormones nwoke na nwoke na-eduga ná mgbanwe dị ukwuu n'ime ahụ nke ahụ.
Ọrịa Adrenogenital - Ihe kpatara
Ihe omumu nke a na-enyo anya sitere na nmuta umu mmadu genetital genation inherited. A naghị achọpụta na ọrịa adrenogenital bụ 1 ikpe kwa 5000-6500. Mgbanwe nke usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eme ka mmụba nke cortex adrenal na abawanye njọ. A na-emepụta mmepụta enzymes pụrụ iche nke na-ekere òkè na mmepụta nke cortisol na aldosterone. Ubu ha na-eme ka enwekwuo mmetuta nke hommon.
Adrenogenital syndrome - nhazi
Dabere na ogo nke adrenocortical na oke mgbaàmà, ọrịa a kọwara dị n'ọtụtụ ọdịiche. Ụdị ọrịa adrenogenital:
- nnu-efu;
- acha ọcha (dị mfe);
- post-pubertal (nonlasslass, atypical).
Adrenogenital syndrome - nnu nnu
Ụdị ọgwụgwọ kachasịsị adị, nke a chọpụtara na ụmụ ọhụrụ ma ọ bụ ụmụ nke afọ mbụ nke ndụ. Na ụdị nnu adrenogenital dị nnu, enwere nsogbu nke hormonal na ọrụ nke cortex adrenal adịghị ezu. Ụdị ọrịa a na-ejikọta ya na obere ala nke aldosterone. Ọ dị mkpa iji dobe nnu nnu na ntan. Ọrịa adrenogenital a na-eme ka ọ ghara ime ihe gbasara obi mmadu na nsaghari na ọbara mgbali. Nke a na - eme megide nzụkọta salts na akụrụ.
Adrenogenital syndrome bụ akpụkpọ ụkwụ
Ọdịiche dị mfe ma ọ bụ oge dị iche iche nke usoro ọgwụgwọ na-esonyere ya na ọhụụ nke ezughị ezu. Ọrịa adrenogenital ahụ a kọwara (akpụkpọ ụkwụ ACS) na-eduga nanị ná mgbanwe dị na mpụga ahụ. A na - achọpụta ụdị ọrịa a mgbe ọ dị obere ma ọ bụ ozugbo ọ mụsịrị nwa. N'ime usoro ịmụ nwa na-anọgide na nkịtị.
Ụdị Postpubertate nke ọrịa adrenogenital
A na-akpọkwa ụdị ọrịa a, nke a na-enweta na nke na-abụghị nke oge. Ụdị adrenogenital dị otú a na-eme nanị n'ime ndị inyom nwere mmekọahụ. Ihe kpatara mmepe nke ọgwụgwọ nwere ike ịbụ ma ọ bụ mmịpụta nke mkpụrụ ndụ ihe nketa, na ụfụ nke cortex adrenal . Ọrịa a na-ejikọta ya na infertility, ya mere n'emeghị ọgwụgwọ zuru oke, ọrịa adrenogenital na ime ime bụ echiche ndị na-ekwekọghị ekwekọ. Ọbụna na-achọpụta ihe ịga nke ọma, ihe ize ndụ nke ime ọpụpụ dị elu, e gburu nwa ebu n'afọ ọbụna n'oge mbụ (izu 7-10).
Adrenogenital syndrome - mgbaàmà
Ihe omimi nke anomaly genetic a kọwara na age na ụdị ọrịa ahụ. A na-ekpebisi ike ịrịa ọrịa Adrenogenital na ụmụ amụrụ ọhụrụ, n'ihi na mmekọahụ nke nwa ahụ nwere ike ịchọpụta nke na-ezighi ezi. A na-ahụ ihe ịrịba ama nke ụdị ọrịa ahụ site na afọ 2-4, n'ọnọdụ ụfọdụ ọ na-egosipụta mgbe e mesịrị, n'oge uto ma ọ bụ ntozu okè.
Adrenogenital ọrịa na ụmụ nwoke
N'ihe na-arịa nnu nnu, a na-ahụ mgbaàmà nke nsogbu nchịkwa mmiri-nnu:
- afọ ọsịsa;
- nnukwu vomiting;
- ọbara mgbali elu;
- nkwonkwo;
- tachycardia;
- ọnwụ ọnwụ.
Ọrịa adrenogenital dị mfe na ụmụ nwoke nwere ihe mgbaàmà ndị a:
- amụba amụba;
- akpụkpọ anụ akpụkpọ anụ nke scrotum;
- eriri epidermis gbara gburugburu.
A naghị achọpụta na ụmụaka a mụrụ ọhụrụ na-achọpụta na ọ bụ n'ihi na enweghi ike igosi ihe omimi ahụ dị na nwata. Ekem (site na afọ 2) ọrịa adrenogenital bụ ihe a na-ahụ anya karị:
- ntutu nke ntutu isi, gụnyere akụkụ ahụ;
- ụda olu;
- hormonal acne ( acne vulgaris);
- njikọrịta nwoke;
- ọganihu nke ọkpụkpụ e guzobere;
- obere oge.
Adrenogenital syndrome na ụmụ agbọghọ
Iji kọwaa ọrịa a na-atụle na ụmụ ọhụrụ na-adị mfe, ọ na-esonyere ihe mgbaàmà dị otú ahụ:
- ọnyà hypertrophic, nke na-ele anya dị ka penis;
- nnukwu labia, dị ka scrotum;
- a na-ejikọta ikpu na urethra n'ime ihe urogenital sinus.
N'ihe banyere ihe omuma nke umu amu nwa, umunwanyi na emehie mgbe ufodu umuaka na ebulite dika nwoke na nwanyi. N'ihi nke a, n'ụlọ akwụkwọ ma ọ bụ n'oge uto, ụmụ a na-enwekarị nsogbu uche. N'ime usoro ọmụmụ nke nwa agbọghọ ahụ na-adabara na nwa nwanyi, ọ bụ ya mere o ji chee onwe ya nwaanyị. Nwatakịrị ahụ na-amalite imegiderịta onwe ya na ihe isi ike na mmegharị n'ime ọha mmadụ.
Mgbe afọ 2 gasị, ọrịa ọrịa adrenogenital congenital ji ihe mgbaàmà ndị a:
- uto na-etolite etolite;
- ogwe ụkwụ na ogwe aka;
- akwara;
- ọdịdị nke ntutu ihu (site na afọ 8);
- ahụ mmadụ (ọkpụkpụ buru ibu, pelvis dị warara);
- enweghị uto nke mammary glands;
- ntakịrị ibu na oke ọkụ;
- ụda olu;
- ọrịa otutu;
- oge mmalite nke nsọ nsọ (ọ dị tupu afọ 15-16);
- nkwụsi ike na-adịghị agwụ agwụ, nkwụsị oge na-anọchi anya;
- amenorrhea ma obu oligomenorrhea;
- infertility;
- ọbara mgbali jumps;
- oke ụka nke epidermis.
Adrenogenital syndrome - nyocha
Ngwá ọrụ nkà na ụzụ na-enyere aka ịchọpụta hyperplasia na nkwụsị nke adrenal cortex. Iji chọpụta ọrịa adrenogenital congenital na ụmụ ọhụrụ, a nyochachara akụkụ ahụ na nhazi ụbụrụ (ma ọ bụ ultrasound). Nyocha nyocha nwere ike ịchọpụta ụmụ ovaries na akpanwa n'ime ụmụ agbọghọ nwere akụkụ anụ nwoke.
Iji kwado nchoputa ahụ a chọpụtara, a na-eme nchọpụta maka nchọpụta maka adrenogenital syndrome. Ọ gụnyere ọmụmụ banyere mmamịrị na ọbara na ọdịnaya nke homonụ:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
E kenyere ya:
- nhazi ihe ndi ozo ;
- nyocha ọbara;
- nnyocha zuru ezu nke mmamịrị.
Ọgwụgwọ nke ọrịa adrenogenital
Ọ gaghị ekwe omume ikpochapụ ụdị ọrịa a na-enyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma a pụrụ ikpochapu ihe ngosi ahụ. Adrenogenital syndrome - ezigbo aro:
- Ịnabata ọgwụ ọgwụgwọ hormonal n'oge niile. Iji mee ka ọrụ nke adteal cortex na-achịkwa ma na-achịkwa njedebe endocrine, ị ga-achọ ịṅụ mmiri glucocorticoids mgbe niile. Nhọrọ kachasị mma bụ Dexamethasone. A na-agbakọta usoro ọgwụgwọ n'otu n'otu na ọkwa sitere na 0.05 ruo 0,25 mg kwa ụbọchị. N'ihe na-arịa ọrịa nnu, ọ dị mkpa iji corticoids ịnweta ịnweta nkwụ nnu.
- Ndozi ọdịdị. A na-atụ aro ndị nwere nchịkọta ahụ a kọwara ka ha nwee plastic plastics, clitorectomy na usoro ịwa ahụ ndị ọzọ iji hụ na akụkụ ahụ nwere ụdị na nha.
- Gị na onye ọkà n'akparamàgwà mmadụ na-enwe mkparịta ụka mgbe nile (rịọrọ). Ụfọdụ ndị ọrịa chọrọ enyemaka na mmezi mmekọrịta nke mmadụ na ịnakwere onwe ha dịka onye zuru ezu.
- Ntuchi nke ịchọrọ nwa. Ndị inyom chọrọ ịtụrụ ime ga-enwe usoro ọgwụgwọ pụrụ iche iji hụ na a ga-edozi oge ịmalite ịhụ nwa oge na nkwụsị nke mmepụta mmepụta nke androgen. A na-ewere glucocorticoids n'oge oge ọ bụla.